Enfermedades Raras…
Para un desarrollo saludable las vitaminas, los minerales y las proteínas son esenciales. Qué harías si una de ellas en lugar de ser benéfica para ti, fuera totalmente contraproducente para tu vida. Desafortunadamente existen en el mundo miles de personas que no pueden comer alimentos con alto contenido de proteínas.
Es decir, que alimentos como el queso, la leche, la carne de res, pollo o cerdo y todos aquellos con proteínas, pero además productos que contienen el edulcorante artificial conocido como aspartamo, son perjudiciales para las personas que padecen fenilcetonuria, una enfermedad rara poco frecuente.
La fenilcetonuria es un trastorno hereditario que provoca la acumulación en el organismo del aminoácido llamado fenilalanina. El defecto del gen que ayuda a crear la enzima para descomponer la fenilalanina, es el que provoca el síndrome.
Sin esa enzima no se procesa la fenilalanina provocando una peligrosa acumulación si la persona con ese trastorno ingiere alimentos con alto contenido de proteínas, creando con el tiempo graves problemas en su salud.
Por el resto de sus vidas, las personas con fenilcetonuria (bebés, niños y adultos) necesitarán seguir una dieta que limite la fenilalanina, que se encuentra mayormente en alimentos con proteínas, refiere Mayo Clinic.
Quienes padecen de la fenilcetonuria pueden presentar síntomas ya se leves o graves como: olor similar al de la humedad en el aliento, la piel o la orina; esto por la acumulación de fenilalanina en el cuerpo.
También, problemas neurológicos que pueden incluir convulsiones; erupciones cutáneas (eccema); piel clara y ojos azules, porque la fenilalanina no puede transformarse en melanina (el pigmento responsable del color de la piel y del cabello).
Otros signos son: cabeza anormalmente pequeña (microcefalia), la hiperactividad, discapacidad intelectual, retraso en el desarrollo, problemas de comportamientos, emocionales y sociales, así como trastornos psiquiátricos.
La gravedad de la fenilcetonuria depende del tipo; en el caso de la fenilcetonuria clásica que es la más grave, la enzima no existe o muy escasa lo que produce niveles elevados de fenilalanina y un daño cerebral grave.
En las leves o moderadas, la enzima conserva alguna función, por lo tanto los niveles de la fenilalanina no son muy elevado y produce un menor riesgo de daño cerebral.
Mayo Clinic refiere que las personas con fenilcetonuria deben llevar una dieta de por vida muy limitada en proteínas, tomar leche de fórmula para la fenilcetonuria (un suplemento nutricional especial) de por vida para asegurarse de obtener suficiente proteína esencial (sin fenilalanina) y nutrientes fundamentales para el crecimiento y la salud en general.
En general, la idea es consumir solo la cantidad de fenilalanina necesaria para el crecimiento y los procesos del cuerpo normales, pero no más. El médico puede determinar una cantidad prudente a través de:
*La revisión periódica de los registros de la dieta, los gráficos de crecimiento y los niveles de fenilalanina en la sangre
*Los análisis de sangre frecuentes que permiten controlar los niveles de fenilalanina a medida que cambian con el tiempo, especialmente, durante los períodos de crecimiento infantil y el embarazo
*Otras pruebas para evaluar el crecimiento, el desarrollo y la salud
Las personas con ese trastorno con el apoyo de un profesional tienen que ajustar su dieta, ya que muchos alimentos por contener proteínas no los pueden consumir, como es el caso del huevo, leche, queso, nueces, soja, frijoles, pollo, carne de res, cerdo, pescado, papa, cereales, además de otros vegetales que las contienen.
Los niños y los adultos también tienen que evitar ciertos alimentos y bebidas, como la mayoría de los refrescos dietéticos y otras bebidas que contienen aspartamo (NutraSweet, Equal). El aspartamo es un edulcorante artificial hecho con fenilalanina.
Quienes padecen este trastorno deberán estar atentos al tipo de medicamentos que pudieran ser prescritos, ya que algunos pueden contener aspartamo, y algunas vitaminas u otros suplementos pueden contener aminoácidos o leche descremada en polvo. PdC.
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